ДИСФУНКЦІЯ ГІПОТАЛАМУСА З ПОРУШЕННЯМИ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛУ У ПІДЛІТКІВ
Дисфункція гіпоталамуса — симптомокомплекс, що виражається в полигландулярной дисфункції з порушенням обмінних і трофічних процесів, менструального циклу і супроводжується порушеннями серцево-судинної і нервової систем.
Діенцефальні синдроми, нейроендокринна дисфункція, гіпоталамічна дисфункція.
КОД ЗА МКХ-10
Е23.3 Дисфункція гіпоталамуса, не класифікована в інших рубриках.
Е24.8 Інші стани, що характеризуються кушингоидним синдромом.
G93.2 Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія.
G93.4 Енцефалопатія неуточненная.
I67.4 Гіпертензивна енцефалопатія.
Відомо, що дисфункція гіпоталамуса розвивається у дівчаток частіше, ніж у юнаків (131,3 і 61,5 на 1000 осіб відповідно) і зустрічається у 20-32% дівчат з порушеннями менструального циклу.
Нормалізація маси тіла. Своєчасна санація вогнищ інфекції, підвищення адаптивних можливостей організму, нормалізація режиму сну та відпочинку, дозовані фізичні навантаження.
Для діагностики гіпоталамічної дисфункції в умовах профілактичних оглядів можна застосувати метод сумарної оцінки числових значень симптомів захворювання у дівчаток з порушеннями менструального циклу, представлених в табл. 17-3.
Читайте також: чому затримуються місячні у підлітків
Дівчинка, у якій сумарний коефіцієнт клінічних ознак перевищує 1,1, повинна бути спрямована для поглибленого обстеження та уточнення діагнозу.Таблиця 17-3. Бальна оцінка основних симптомів дисфункції гіпоталамуса у дівчат з порушеннями менструального циклу*
Доцільно використовувати наступну класифікацію дисфункції гіпоталамуса (гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду):
—первинна (що виникла внаслідок травм і нейроинфекций),
—вторинна (пов'язана з ожирінням),
—змішана,
—з переважанням ожиріння,
—з переважанням симптомів гіперкортицизму (гипекортизолизма),
—з переважанням нейроендокринних розладів,
—з переважанням нейроциркуляторних порушень,
—легка,
—середня,
—важка,
—прогресуюча,
—регресуюча,
—рецидивуюча.
Серед етіологічних факторів гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду особливе значення приділяють несприятливого впливу на дитину наступних факторів:
- внутрішньоутробна гіпоксія та гіпотрофія плода,
- родові травми,
- гестози, які супроводжуються фетоплацентарної недостатністю і загрозою переривання вагітності,
- довгостроково існуючі осередки інфекції (хронічний тонзиліт, бронхіт, ОРВІ).
Серед факторів, що привертають до розвитку дисфункції гіпоталамуса, найбільш значущі:
ожиріння,До пускових механізмів розвитку цього стану відносяться:
- психотравмуючі ситуації,
- струсу мозку,
- вагітність,
- вплив факторів середовища, особливо в критичні періоди життя людини, в тому числі в пубертатний період, у
дівчаток з вродженою або конституціональної недостатністю гіпоталамуса.
Гіпотоламічної дисфункцію розглядають як дезорганізацію функціональних систем, які перебувають під контролем лимбикоретикулярного комплексу, до якого належать: ретикулярна формація, гіпоталамус, таламус, мигдалеподібне тіло, гіпокамп, перегородка, деякі асоціативні зони кори великих півкуль. Причини і патогенез цих порушень до кінця не вивчені. Єдиною точкою зору вчених є уявлення про полиетиологичности розвитку захворювання у підлітків з конституціональної або вродженою недостатністю
гіпоталамуса. Широкий спектр симптоматики, що розвивається при дисфункції гіпоталамуса, пояснюється, в першу чергу, великими функціями гіпоталамуса, до яких відноситься безпосередній контроль за секрецією люлиберинов, і, опосередковано, за активність залоз внутрішньої секреції, метаболічними змінами, функцією вегетативної нервової системи, температурної регуляції, емоційними реакціями, статевим і харчовим поведінкою та ін В результаті декомпенсації регулюючої активності гіпоталамічних структур порушується секреція ГнРГ і гонадотропних гормонів гіпофіза і, як наслідок, синтез гормонів периферичними залозами. Крім того, виникають вегетативнососудистие порушення, рідше мотиваційні та емоційні розлади, а також метаболічні зміни.
Клінічні прояви гіпоталамічної дисфункції досить різноманітні як за поєднанням симптомів, так і по інтенсивності їх прояву.
- ожиріння,
- наявність багряних смуг розтягнення на шкірі (стрії),
- вегетативні порушення: —головні болі напруги або за типом мігрені,—коливання рівня артеріального тиску і ортостатичні колапси,
- —підвищена стомлюваність,
—запаморочення (іноді), - порушення менструального циклу від маткових кровотеч до оліго-і аменореї,
- гірсутизм,
- порушення сну,
- емоційна лабільність, дратівливість, схильність до депресій.
—гіпергідроз,
Вираженість таких симптомів залежить від тяжкості ураження гіпоталамічних структур.
Слід звернути увагу на особливості перебігу вагітності та пологів у матері, зокрема гіпоксію, гіпотрофію, переношеність, та інші чинники, що сприяють порушенню функції гіпоталамічних структур мозку плода. Необхідно також з'ясувати наявність у близьких родичів ожиріння, цукрового діабету, захворювань щитовидної залози, схильностей до вегетосудинної дистонії.
Фізичний розвиток дітей характеризується високим зростанням і збільшенням індексу маси тіла з початку пубертатного періоду. Майже у третини хворих тенденцію до ожиріння відзначають з дитинства. Часті ознаки гіпоталамічної дисфункції — білі і рожеві стрії на шкірі різного ступеня вираженості, у 21% дівчат спостерігають гірсутизм.
Гіперпігментацію шкіри в області пахвових западин, на шиї і ліктях виявляють у 19% пацієнток, збільшення щитовидної залози до 1–2й ступеня відзначають у 34% обстежених.
Протягом статевого дозрівання у дівчаток характеризується раннім початком (9-10 років) і швидкої збільшенням маси тіла на фоні швидкого росту тіла в довжину. Вік менархе коливається від 9 до 12 років. У переважної більшості пацієнток порушення менструального циклу зафіксовані через 6 місяців – 2,5 роки після початку менструацій, в основному співпадаючи з віком 14-16 років. Оцінка темпів статевого дозрівання дозволила констатувати більш раннє і швидке статевий розвиток дівчаток з гіпоталамічної дисфункцією порівняно з однолітками.
Гінекологічне дослідження констатує правильний розвиток статевих органів, в той же час майже у половини підлітків відзначають гіперпігментацію шкіри промежини і внутрішньої поверхні стегон. Стан, розміри і розташування внутрішніх статевих органів, як правило, не відрізняються від вікової норми.
- Визначення в сироватці крові рівнів ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, естрадіолу, ДГЕАС, кортизолу, ТТГ, Т3, вільного Т4, при необхідності — АКТГ, СТГ, АТ до тиреоїдної пероксидази. За свідченнями вивчають добові ритми секреції ЛГ, пролактину, кортизолу.
- Біохімічні показники крові, що характеризують стан ліпідного, вуглеводного і білкового обміну.
- Визначення рівня глюкози в сироватці крові, взятої натщесерце. При нормальному рівні глюкози проведення глюкозотолерантного тесту з глікемічний навантаженням, а при підвищеному вмісті — з харчовим навантаженням.
- Визначення вмісту в добовій сечі метаболітів статевих стероїдів.
- рентгенографія черепа з проекцією на турецьке сідло, кистей рук і променезап'ясткових суглобів з визначенням кісткового віку,
- електроенцефалографія, ехоенцефалографія, доплерометрия судин головного мозку,
- УЗД органів малого тазу, щитовидної залози і надниркових залоз,
- МРТ головного мозку, зокрема гипофизарногипоталамической області, з контрастом.
Необхідно проводити диференціальну діагностику з хворобою і синдромом Іценко–Кушинга, пухлиною головного мозку. Крім того, гіпотоламічної дисфункцію слід диференціювати з обменноендокринними розладами на фоні інсулінорезистентності.
Диференціальна діагностика базується на додаткових методах дослідження: МРТ головного мозку та надниркових залоз, на результатах вивчення добового ритму гормонів та гормонального статусу в умовах гормональних проб, біохімічних показниках крові.
ПОКАЗАННЯ ДО КОНСУЛЬТАЦІЇ ІНШИХ СПЕЦІАЛІСТІВ
При наявності або підозрі на дисфункцію щитовидної залози, надниркових залоз або ознак гіперінсулінемії необхідна консультація ендокринолога, а в разі проявів вегетативної дисфункції, термоневроз — невропатолога. При виявленні аденоми гіпофіза потрібно консультація нейрохірурга.
ПРИКЛАД ФОРМУЛЮВАННЯ ДІАГНОЗУ
Дисфункція гіпоталамуса, не класифікована в інших рубриках.
Інші стани, що характеризуються кушингоидним синдромом.
Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія.
Енцефалопатія неуточненная.
Дисфункція гіпоталамуса. Рясні менструації в пубертатному періоді. Ожиріння.
Дисфункція гіпоталамуса. Гіпертензивна енцефалопатія. Вторинна аменорея. Ожиріння.
Дисфункція гіпоталамуса. Первинна олігоменорея. Надлишок андрогенів. Ожиріння.
Нормалізація функції центральних регулюючих механізмів репродуктивної системи, нормалізація обмінних змін, відновлення (формування) регулярного менструального циклу.
ПОКАЗАННЯ ДО ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ
Відсутність ефекту від амбулаторного лікування протягом 6 місяців, необхідність докладного обстеження добових ритмів гормонів, вивчення гормонального фону в умовах гормональних проб, необхідність комплексної інтенсивної терапії, особливо хворим з вираженою соматичною (ендокринної та неврологічної) симптоматикою.
- санація вогнищ інфекції,
- нормалізація режиму сну та відпочинку,
- дієта і нормалізація маси тіла (з подальшим закріпленням досягнутого ефекту не менш ніж 6 місяців),
- голкорефлексотерапія,
- фізіотерапія (ендоназальний електрофорез кальцію, гальванізація комірцевої зони по Щербаку та ін),
- бальнеотерпия.
а) призначення ЛЗ, що поліпшують мозковий кровообіг і біоелектричну активність головного мозку:
—карбамазепін (0,2) всередину 1/2 таблетки в день 3-4 тиж, потім 1/2 таблетки на ніч 4-6 тижнів і 1/4 таблетки на ніч 4-6
тижнів або
—фенітоїн 1/2 таблетки на день 3-4 тижні (тривалість і дозу препарату підбирають з урахуванням динаміки
електроенцефалограми 1 раз в 20-30 днів),
—гінкго білоба листя екстракт всередину по 1 таблетці 3 рази в день, 1-2 міс або
—пірацетам всередину по 1 таблетці 2 рази в день, 1 міс,
б) дегидратирующая терапія:
—спіронолактон всередину 25-50 мг 1 раз на день, 2-4 тижнів або
—ацетазоламід всередину по 1 таблетці 2 рази на день, 3-4 тижнів (переважно у хворих з внутрішньочерепною
гіпертензією),
в) вітамінотерапія:
—піридоксин в/м 1,0 1 раз в день, 15 ін'єкцій кожні добу,
—тіамін в/м 1,0 1 раз в день, 15 ін'єкцій кожні добу,
—полівітаміни всередину по 1 драже 2 рази на день, 1 міс,
г) гормонотерапія:
—дидрогестерон всередину по 10 мг 2 рази на день з 16го дня менструального циклу 10 днів 1-6 міс або
—прогестерон по 100 мг 3 рази на день з 16го дня менструального циклу 10 днів з метою профілактики кровотеч,
—микродозированние КОК.
–етинілестрадіол/гестоден всередину 20 мкг/75 мкг 1 раз на день з 1го по 21е день менструального циклу, 3-6 міс.
–етинілестрадіол/дезогестрел всередину 20 мкг/150 мкг 1 раз на день з 1го по 21е день менструального циклу, 3-6 міс,
зазвичай при формуються ПКЯ.
ЗРАЗКОВІ ТЕРМІНИ НЕПРАЦЕЗДАТНОСТІ
2-3 тижні протягом стаціонарного періоду лікування або проведення інтенсивної терапії в амбулаторних умовах.
Хворі з різними порушеннями менструального циклу і гіпоталамічної дисфункцією повинні регулярно, майже постійно спостерігатися і отримувати підтримують курси терапії, інтенсивність і частота яких залежить від перебігу захворювання
ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТКИ
Суворе дотримання режиму сну і відпочинку, дієта, дозовані фізичні навантаження для стабілізації нормальної маси тіла, регулярне спостереження у лікаря і виконання всіх його призначень. Консультація у лікаря у випадках будь-яких відхилень від звичного стану здоров'я, крім запрограмованих відвідувань.
Довгий, впертий перебіг, з рецидивами. При тривалому (не менше 0,5–1 року) лікування відновлення менструального циклу можливо у 60% пацієнтів. Прогностично несприятливі ознаки — прогресування гірсутизму та інсулінорезистентності.